안녕하세요, 최근 모 방송과 뉴스에서 모야모야병으로 3살 아들은 사망하고 어머니는 식물인간이 되는 안타까운 소식을 접했습니다.
때문에 오늘은 비교적 생소하지만 알아둘 필요가 있는 뇌혈관 질환인 '모야모야병'에 대해 자세히 알아보려고 합니다. 특히 아시아인, 그 중에서도 한국인과 일본인에게 더 높은 발병률을 보이는 만큼 우리가 꼭 인지하고 있어야 할 질환입니다.
목차
모야모야병이란?
모야모야병(Moyamoya Disease)은 뇌의 주요 혈관인 내경동맥과 그 분지들이 점진적으로 좁아지거나 폐색되는 만성 진행성 뇌혈관 질환입니다. 이름의 유래는 일본어로 '흐릿한 연기처럼 보인다'는 의미의 '모야모야(もやもや)'에서 왔는데, 이는 뇌 혈관조영술에서 관찰되는 비정상적인 혈관망이 마치 연기처럼 보이기 때문입니다.
좁아진 혈관을 대체하기 위해 뇌 기저부에 작은 측부 혈관들이 발달하게 되는데, 이 비정상적인 혈관망이 특징적인 '모야모야' 현상을 만들어 냅니다.
발병 원인
모야모야병의 정확한 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았지만, 다음과 같은 요인들이 관련되어 있다고 알려져 있습니다.
1. 유전적 요인
가족력이 있는 경우가 약 10~15%로, 일부 환자에서는 특정 유전자 변이(RNF213 등)가 발견됩니다.
2. 자가면역 반응
혈관 내벽에 대한 비정상적인 면역 반응이 혈관 협착을 일으킬 수 있습니다.
3. 감염
일부 연구에서는 특정 바이러스 감염 후 모야모야병이 발생한 사례가 보고되었습니다.
4. 환경적 요인
특정 환경적 요인이나 독소에 노출되는 것도 위험 요인일 수 있습니다.
주요 증상
모야모야병은 뇌 혈류 감소로 인한 다양한 증상을 나타냅니다. 연령대에 따라 증상이 다르게 나타나는 경향이 있습니다.
소아의 경우
- 일과성 허혈 발작(TIA) - 일시적인 팔다리 마비, 감각 이상
- 반복적인 두통
- 간질 발작
- 불수의적 움직임
- 발달 지연이나 학습 장애
성인의 경우
- 뇌출혈 (주로 기저핵, 시상, 뇌실 주변 부위)
- 뇌경색
- 심한 두통
- 운동 장애
- 인지 기능 저하
- 시력 문제
특히 소아는 주로 뇌 허혈 증상으로 나타나는 반면, 성인은 출혈성 증상이 더 흔하게 나타납니다. 또한 환자의 약 20%는 양측성 증상을 보입니다.
위험군 및 조심해야 할 연령대
모야모야병은 특정 연령대에서 발병 빈도가 높습니다.
1. 이중 발병 피크
- 5-10세 소아
- 30-40대 성인
2. 인종별 차이
- 동아시아인(특히 한국인, 일본인, 중국인)에게 더 흔함
- 한국에서의 발생률은 인구 10만 명당 약 0.94명으로 추정
3. 성별 차이
- 여성이 남성보다 약 1.8배 높은 발병률을 보임
4. 유전적 위험군
- 가족 중 모야모야병 환자가 있는 경우
- 다운증후군, 신경섬유종증, 겸상적혈구빈혈 등의 특정 질환을 가진 환자
진단 방법
모야모야병을 진단하기 위한 주요 검사 방법은 다음과 같습니다:
1. 뇌 자기공명영상(MRI) 및 자기공명혈관조영술(MRA)
뇌 구조와 혈관의 협착 정도를 확인합니다.
2. 뇌혈관조영술(Cerebral Angiography)
가장 정확한 진단 방법으로, 내경동맥의 협착/폐쇄와 비정상적인 혈관망(모야모야 혈관)을 확인합니다.
3. 단일광자방출 전산화단층촬영(SPECT)
뇌 혈류량과 관류 상태를 평가합니다.
4. 양전자방출단층촬영(PET)
뇌 대사 활동과 혈류 예비능을 측정합니다.
치료 방법
현재까지 모야모야병의 진행을 완전히 멈추거나 되돌릴 수 있는 치료법은 없습니다. 그러나 증상 완화와 뇌졸중 예방을 위한 다양한 치료 옵션이 있습니다.
약물 치료
- 항혈소판제(아스피린 등): 혈전 형성 방지
- 칼슘 채널 차단제: 두통 완화
- 항경련제: 발작 조절
수술적 치료
1. 직접 혈관 문합술(Direct Revascularization):
- 두피의 동맥(주로 표재측두동맥)을 뇌 표면의 동맥(주로 중대뇌동맥)에 직접 연결하여 혈류를 증가시키는 방법
- 주로 성인이나 나이가 많은 소아에게 적합
2. 간접 혈관 문합술(Indirect Revascularization):
- 혈관이 풍부한 조직(두피, 근육, 경막 등)을 뇌 표면에 부착하여 새로운 혈관 생성을 유도
- EDAS(encephalo-duro-arterio-synangiosis), EMS(encephalo-myo-synangiosis) 등의 방법이 있음
- 주로 어린 소아에게 효과적
3. 복합 혈관 문합술(Combined Revascularization):
- 직접 및 간접 문합술을 함께 시행
수술 후 대부분의 환자(약 70-95%)에서 허혈 증상이 개선되며, 뇌출혈 재발 위험도 감소합니다.
예방 및 일상생활 관리
모야모야병은 원인이 명확하지 않아 예방이 쉽지 않지만, 진단 후 적절한 관리를 통해 증상 악화와 합병증을 예방할 수 있습니다.
1. 규칙적인 의료 모니터링
- 정기적인 뇌영상 검사 및 신경학적 평가
- 증상 변화 시 즉시 의료진과 상담
2. 생활습관 조절
- 충분한 수분 섭취: 탈수는 혈전 위험을 증가시킴
- 과도한 운동, 고도 활동, 과호흡 피하기
- 금연: 흡연은 혈관 손상을 악화시킴
- 혈압 조절: 갑작스러운 혈압 변동 피하기
3. 식이 관리
- 오메가-3 지방산이 풍부한 식품 섭취
- 항산화제가 풍부한 과일과 채소 섭취
- 염분 섭취 제한
4. 스트레스 관리
- 명상, 요가 등의 이완 기법 활용
- 충분한 휴식과 수면
전염성 및 유행 여부
모야모야병은 전염성이 없는 질환입니다. 사람 간 전파되지 않으며, 감염병처럼 유행하지 않습니다. 이는 주로 유전적 요인이나 개인의 혈관 구조적 특성과 관련된 질환이기 때문입니다.
그러나 가족력이 있는 경우 가족 내 발병 위험이 증가할 수 있으므로, 일차 친족(부모, 형제자매, 자녀)에게 모야모야병 환자가 있다면 정기적인 검진을 받는 것이 권장됩니다.
모야모야병 환자의 예후
모야모야병의 예후는 발병 연령, 증상의 중증도, 치료 시기 등에 따라 다양합니다.
- 조기 진단과 적절한 치료를 받은 환자들은 대체로 좋은 예후를 보입니다.
- 소아 환자는 성인보다 더 좋은 예후를 보이는 경향이 있습니다.
- 수술적 치료 후 약 70% 이상의 환자에서 증상 개선이 나타납니다.
- 치료하지 않은 경우, 약 50-66%의 환자에서 질병이 진행하며 반복적인 뇌졸중이 발생할 수 있습니다.
마치며
모야모야병은 희귀하지만 심각한 결과를 초래할 수 있는 진행성 뇌혈관 질환입니다. 특히 한국인을 포함한 동아시아인, 그리고 5-10세 아동과 30-40대 성인은 더 높은 주의가 필요합니다.
두통, 일시적인 마비, 발작, 인지 기능 저하와 같은 증상이 반복적으로 나타난다면 조기에 의료진과 상담하는 것이 중요합니다. 현대 의학의 발전으로 효과적인 치료법이 개발되고 있으며, 적절한 치료와 관리를 통해 많은 환자들이 정상적인 삶을 영위할 수 있습니다.
모야모야병 환자와 가족들을 위한 지원 단체와 소통하거나, 전문 의료진과 정기적인 상담을 통해 질병 관리에 도움을 받을 수 있습니다.
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